Несмотря на то, что организм человека один из наиболее сложных и выносливых механизмов, он также невероятно уязвим. Первые нарушения в строении и функционировании организма могут возникать еще в период эмбриогенеза. Именно период внутриутробного развития плода очень важен, так как на этом этапе закладываются и формируются все органы и системы будущего человека.

В последние годы все чаще стали фиксировать рождение детей с той или иной перинатальной патологией, аномалиями развития плода. Некоторые из них практически безопасны и не несут никакой угрозы для жизни и здоровья ребенка, другие же напротив, очень опасны и могут грозить инвалидностью или даже гибелью. Одними из наиболее мультиформных пороков внутриутробного развития являются аномалии нервной системы. Сегодня рассмотрим синдром Арнольда Киари.

Аномалия Арнольда Киари – это патологическая дислокация структур головного мозга, таких как мозжечок и миндалины, вклинение их в большое затылочное отверстие, они располагаются значительно ниже, чем необходимо для полноценного функционирования, вследствие чего нарушается их функции и появляются характерные симптомы.

Такая патология может иметь различную степень выраженности, поэтому ее подразделяют на 4 типа.

Коротко о патоморфологии

В норме все структуры головного мозга находятся в черепной коробке и не выходят за ее пределы, заканчиваясь на уровне большого затылочного отверстия. Синдром Арнольда Киари допускает опущение миндалин и мозжечка в затылочное отверстие до уровня 1, а иногда даже 2 шейного позвонков. Такое положение данных структур приводит к их сдавлению и сужению просветов как кровеносных, лимфатических сосудов так и нарушению ликворо-динамики, из-за чего и появляются признаки болезни.

Ликвор или спинномозговая жидкость – биологически активная среда организма, главной функцией которой является обмывание структур головного и спинного мозга, питание их и сорбция продуктов жизнедеятельности.

Теория развития

Многие годы считалось, что синдром Арнольда Киари – исключительно врожденная патология, и порок развития носит внутриутробный характер. На современном этапе развития медицины вполне логичной является и вторая теория развития патологии, исходя из которой, заболевание является приобретенным на фоне все тех же пороков внутриутробного развития. В этом случае считается, что аномалия Арнольда Киари возникает вследствие того, что мозг растет и развивается быстрее костных структур и, попросту говоря, ему не хватает места в черепе.

Этиология

Причины развития аномалии Арнольда Киари разделяют в зависимости от теории развития заболевания:

1. Врожденные:

• перенесенные инфекционные заболевания в период беременности (детские инфекции, TORCH);
• прием тератогенных препаратов;
• алкоголизм, курение, наркотические вещества;
• вредные условия труда (токсические химические вещества, ионизирующее излучение и т.д.);

1. Приобретенные:

• крупный плод;
• затяжные роды;
• наложение акушерских щипцов;
• родовая травма;
• черепно-мозговые травмы в течении жизни.

Достоверно не известно, почему развивается аномалия Арнольда Киари, скорее всего, это комплексное влияние нескольких из вышеперечисленных факторов.

Классификация

Согласно последним стандартам лечения, каждая нозология имеет свою отдельную графу в МКБ 10. По МКБ 10 синдром Арнольда Киари имеет код Q07.0.

По тяжести течения патологического процесса выделяют 4 типа заболевания:

1. Арнольда Киари 1 степени – характеризуется минимальными морфологическими изменениями, миндалины опускаются чуть ниже большого затылочного отверстия. Синдром Арнольда Киари 1 наиболее обнадеживающий тип, так как у пациента практически не проявляется клинических признаков и благоприятный прогноз для жизни.
2. Аномалия 2 степени – структурные изменения более выражены. В процесс вовлекается мозжечок, он расположен в большом затылочном отверстии. Уже при скрининговых УЗИ плода можно заметить некоторые пороки строения спинного мозга и позвоночника. Прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятен, однако есть клинические признаки заболевания, пациент требует динамического наблюдения.
3. Мальформация Киари 3 степени – мозжечок и миндалины полностью расположены в большом затылочном отверстии, клинически симптомы ярко выражены, прогноз неблагоприятен.
4. Синдром 4 степени – тяжелое проявление болезни. Положение мозжечка может быть не изменено, он не развит, данный порок внутриутробного развития сочетается с другими патологиями. Заболевание чаще всего выявляют у плода внутриутробно. Прогноз для жизни неблагоприятный.

Примерно в 25% случаев при диагностике аномалии Арнольда Киари 1 пациент живет, практически не ощущая своей патологии. Для остальных степеней тяжести продолжительность жизни от нескольких месяцев до 10 лет, в большей степени это связанно с тем, какое положение занимают миндалины, а также наличием других значительных нарушений в головном мозге и других системах.

Мнение врача:

Аномалия Арнольда-Киари представляет собой редкое состояние, при котором мозговой ствол и мозжечок смещаются вниз через отверстие в черепе. Это может привести к различным симптомам, таким как головные боли, шум в ушах, нарушения координации и даже проблемы с дыханием. Диагностика этой патологии включает в себя различные методы обследования, включая МРТ и КТ головного мозга. Важно выявить тип мальформации, так как это определяет дальнейшее лечение и прогноз для пациента. Комплексный подход специалистов, таких как нейрохирурги, неврологи и рентгенологи, необходим для точной диагностики и эффективного лечения данного синдрома.

Симптомы Аномалии Арнольда-Киари. Синдром Арнольда Киари 1-2 типа/степени. Эктопия миндалин мозжечка

Клинические проявления

Аномалия Арнольда Киари 1 степени тяжести проявляется в виде регулярно возникающих симптомов, таких как частые сильные головные боли, головокружения, шум в голове и ушах. Цветные или черно-белые мушки перед глазами. Еще один характерный симптом – боль и ощущение дискомфорта в шейном отделе позвоночника, часто у таких пациентов отмечается низкое артериальное давление, это связанно с воздействием на сосудистые центры. Со временем может возникать нарушение тактильной и тепловой чувствительности, параличи и парезы конечностей, особо остро данный симптом проявляется в период быстрого роста ребенка. Иногда возникают проблемы с дыханием, ребенок требует наблюдения в динамике у невропатолога. Один из ярких симптомов – нарушение речи. При правильно подобранном лечении и регулярных занятиях с логопедом это проявление поддается незначительной коррекции.

При втором типе мальформации Киари симптомы проявляются после рождения ребенка в виде нарушения дыхания, глотания, ребенок пассивный, крик слабый. Таких деток зачастую помещают в отделение интенсивной терапии и реанимации, так как могут возникнуть и другие симптомы нарушения витальных функций. Как правило, в первые дни проводится оперативное лечение, цель – спасти ребенку жизнь, прогноз для социализации неблагоприятен.

При заболеваниях 3 и 4 степеней тяжести у пациентов наблюдается тремор конечностей, потеря сознание, отсутствие крика на первой минуте жизни, значительные нарушения всех видов чувствительности, атаксии различной выраженности, слепота, реже глухота, нарушение тазовых функций, самопроизвольное мочеиспускание, нарушения координации.

Прогноз для продолжительности жизни зависит от сроков, на которых было выявлено заболевание, своевременности лечения и самоотверженности родителей.

Интересные факты

1. Двойная задняя ямка черепа:Синдром Арнольда-Киари может привести к образованию дополнительной, второй задней ямки черепа, в которой может располагаться часть мозжечка.

2. Происхождение названия:Заболевание названо в честь немецкого патолога Юлиуса Арнольда и австрийского патолога Ганса Киари, которые впервые описали его в конце 19-го века.

3. Хирургический метод “декомпрессии задней ямки черепа”:Лечение синдрома Арнольда-Киари часто включает хирургическую операцию, при которой удаляется часть черепа и твердой мозговой оболочки, чтобы создать больше места для мозжечка и уменьшить давление на верхний спинной мозг.

Диагностика аномалии Арнольда Киари врожденный порок развития мозжечка

Диагностика

Основным диагностическим методом данной патологии в период внутриутробного развития плода является скрининговое УЗИ исследование для выявления пороков развития, однако оно не дает в данном случае 100% гарантии.

Основные диагностические процедуры проводят уже после рождения ребенка. На первом году жизни это может быть УЗИ головного мозга, пока не закрылся большой родничок. В будущем пациентам с подозрением на такую патологию с диагностической целью проводят рентгенографию черепа и шейного отдела позвоночника.

Уже по результатам этих исследований выполняют МРТ диагностику, она с максимальной вероятностью позволяет установить не только окончательный диагноз, но и степень нарушений и в некоторых случаях подобрать адекватное лечение.

Опыт других людей

Аномалия Арнольда-Киари – редкое заболевание, при котором мозговой ствол и мозжечок смещаются вниз через отверстие черепа. Люди, столкнувшиеся с этой патологией, часто жалуются на головные боли, шум в ушах, проблемы с координацией движений. Диагностика включает в себя МРТ или КТ головного мозга, а также ультразвуковое исследование шейных сосудов. Существует 4 типа мальформации, каждый из которых требует индивидуального подхода к лечению. Несмотря на серьезность заболевания, современная медицина предлагает эффективные методы диагностики и лечения, позволяющие улучшить качество жизни пациентов.

Лечение

К сожалению, мальформация Киари дает позитивные результаты лечения только при 1 и 2 степенях тяжести, при 3 и 4 – лечение в большей степени носит паллиативный характер.

При синдроме Киари 1 степени пациент находится под постоянным динамическим наблюдением педиатра и невропатолога, медикаментозного лечения практически не требует, за исключением анальгетиков, купирующих головные боли. Таким деткам назначают физиотерапевтическое лечение, однако это должен делать невропатолог исходя из состояния больного. Для таких детей очень важно правильно организовать время работы и отдыха, подобрать развивающие комплекс лечебной гимнастики. Возможно так же посещение бассейна и массажного кабинета для развития мускулатуры. При малейшем изменении в их состоянии им проводят диагностическое обследование.

При аномалии Арнольда Киари стоит с большой осторожностью относиться к массажу, ни в коем случае нельзя проводить массаж воротниковой зоны!

При 2 типе назначают мочегонные препараты, миорелаксанты, витамины и микроэлементы. Как правило, этого достаточно для поддерживающей терапии.

При 3 и 4 степенях пациентам проводят оперативное лечение, оно направленно на борьбу с гидроцефалией и нормализацию ликворо-динамики. В современной медицине применяют следующие варианты хирургического вмешательства:

1. Ламинэктомия.
2. Декомпрессия задней черепной ямки.
3. Шунтирование.

Оперативное лечение дает позитивную динамику и позволяет стабилизировать пациента, однако полностью не излечивает заболевание.

Осложнения

Осложнения связанны с компрессионным действием вклинивающихся структур мозга в большое затылочное отверстие. Это может привести к сдавлению спинного мозга, параличам и парезам черепно-мозговых нервов, костным порокам и нарушениям кровоснабжения тех или иных отделов позвоночника и головного мозга.

Прогноз

К сожалению, прогноз по данному заболеванию неблагоприятен. Социально адаптированными являются только пациенты 1 типа.

Профилактика

Специфической профилактики для данного порока развития не существует. Будущая мама должна быть достаточно информирована о существовании пороков внутриутробного развития, стадиях и сроках развития плода, заботиться о своем здоровье, полноценно питаться, своевременно проходить все необходимые обследования, выполнять рекомендации медицинского персонала.

Мозг и курениеАртериально-венозная мальформацияТаблица черепно-мозговых нервов

Частые вопросы

Что такое мальформация Арнольда Киари?

Аномалия Арнольда-Киари (именуемая еще синдромом или мальформацией) – неврологическая болезнь, при которой происходит опущение участков мозжечка (а именно, миндалин) ниже просвета большого затылочного отверстия (БЗО) в канал позвоночника.

Сколько живут с Мальформацией Киари?

Средний возраст пациентов — 25-40 лет.

Чем опасна аномалия Киари?

Осложнения аномалии Арнольда — Киари Пациенты с таким диагнозом испытывают постоянные мучительные головные боли, которые не купируются, например, нестероидными противовоспалительными препаратами. Также люди с аномалией жалуются на трудности с передвижением, боль в спине, затруднённое дыхание и глотание.

Что такое диагноз Арнольда-Киари?

Аномалия Арнольда-Киари — это группа врожденных аномалий развития головного мозга, характеризующихся опущением миндалин мозжечка в большое затылочное отверстие со сдавлением продолговатого мозга и развитием соответствующих неврологических симптомов (нарушение чувствительности кожи конечностей, развитие параличей (

Полезные советы

СОВЕТ №1

При первых признаках головной боли, шума в ушах, нарушениях координации или зрения, обратитесь к врачу для профессиональной консультации и диагностики.

СОВЕТ №2

Изучите внимательно симптомы и типы мальформации при синдроме Арнольда-Киари, чтобы быть готовыми к обсуждению с врачом и понимать возможные последствия.

СОВЕТ №3

Не откладывайте лечение и рекомендации врача, так как своевременное вмешательство может помочь предотвратить осложнения и улучшить качество жизни.